腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
“钢轨医生”春运故事:零下2℃为高铁隧道“把脉问诊”******
(新春走基层)“钢轨医生”春运故事:零下2℃为高铁隧道“把脉问诊”
中新网宁波1月16日电(林波 朱小刚)“李康,晚上施工你负责下行侧隧道边墙检查。”“吴海瑞,你和王达负责清运杂草,夜间天气寒冷,大家都注意保暖。”“好的,我们会按标作业,注意保暖。”
窗外,夜色浓烈,凛冽的寒风呼呼地吹着。室内,灯火通明,回荡着阵阵应答声。
近日,在中国铁路上海局集团有限公司宁波工务段椒江桥隧工区会议室里,工区班前点名会正在举行,该工区工长王海松对7位职工的工作进行分工。
当日23时,职工们按照各自分工到工具间准备作业用的机工具。
此时,深夜江边雾气来袭,短时间内能见度不到10米,只有几盏头灯闪烁着微弱的光。幸运的是,不一会儿雾气就有所消散,“钢轨医生”们搭乘工程车,赶赴杭台高铁下北山二号隧道进口,等待进网作业命令。
命令下达后,他们进入隧道,分三组进行作业。
隧道拱顶混凝土结构检查现场。 王威 摄据悉,下北山二号隧道全长429米,虽是一座短隧道,却是华东地区第一座单洞四线隧道,也是台州站进站咽喉口,在杭台高铁全线位置非常重要。
作业现场,他们利用检查锤、照相机、望远镜和限界测量仪等检测工具,对隧道衬砌、基础沉降和限界等技术指标进行检查。
在工友照明灯的配合下,王海松利用60倍变焦望远镜,对隧道拱顶的混凝土结构进行检查。隧道里温度较低,湿度较大,灯光也不够亮,王海松和工友配合着对隧道拱顶混凝土结构进行逐个分段分格检查。
“这次有雾气,所以镜头不太清楚,只有频繁清理镜头,才能看得更清楚、更准确。”每隔一段时间,王海松就停下来对望远镜进行擦拭,确保现场观测的精准度。
在仔细检查隧道衬砌后,他们又打开中心水沟盖板,对水沟进行检查,这时王海松发现水沟里有一处细小的泥土淤积,约一厘米高。
“短隧道火车快速行驶,尘土、铁屑等杂物容易被吹进来,在中心水沟形成淤泥堆积,我们要用铁锹等工具把淤泥处理掉,确保排水通畅。”王海松如是介绍。
与此同时,另外两组人利用检查锤,对隧道上行侧和下行侧的边墙进行敲击,确认墙体是否有空响,并对高铁未开通前整治过的细小问题进行复检。
检查记录现场。 王威 摄“95后”职工李康在该工区从事桥隧检修作业已经有8年,每天0时到4时的四个小时作业里,他做的工作简单又重复,就是用检查锤不断敲击边墙或者拿着本子对数据进行记录。
当日凌晨,隧道里的温度已下降到零下2℃,李康的脸上却冒出了汗。
“我们在敲击过程中,每一步都得仔细、认真,每一块都不能漏下,并把问题全部记录下来,立马去现场整治。对我们而言,这项工作虽然很累,但还是感到很自豪,能为列车运行安全做最好的保障。”李康如是说。
2023年的春运是杭台高铁开通后的第二个春运。其间,这些“钢轨医生”们将对铁路沿线隧道、桥梁等设备进行加密检查,对相关技术指标进行“把脉问诊”,确保高铁旅客安全出行。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎) [责编:天天中] 阅读剩余全文() |